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对于支气管肺发育不良的病因与发病机制,虽然现阶段尚未完全清楚,但多数学者认为早产、高浓度吸氧、气压伤、感染为该病的高危因素。
也就是说,很多抢救措施在带给人们生命希望的同时,也留给生存一些“瑕疵”
,这也许是“是药三分毒”
的另一种诠释吧。
支气管肺发育不良的诊断
2000年美国支气管肺发育不良研讨会将该病定义为任何氧依赖(吸入氧浓度FiO2>0.21)超过28天的新生儿。
胸部影像诊断尤其是CT,对早期支气管肺发育不良诊断意义重大。
多发囊状影是诊断支气管肺发育不良的重要征象,不规则囊样病灶及密集的条索状影构成的网状结构,也是最可靠的诊断依据。
支气管肺发育不良的分度
胎龄<32周,根据校正胎龄36周或出院时需FiO2进行分度;胎龄≥32周,根据生后56天或出院时需FiO2进行分度。
轻度 未用氧。
中度 FiO2<0.30。
重度 FiO2≥0.30和(或)持续正压通气或机械通气。
目前的研究发现,支气管肺发育不良患儿远期可能存在不同程度的呼吸系统及神经系统后遗症,如肺功能异常、哮喘、成年期慢性肺疾病,以及运动功能、认知障碍,听力、视力、行为异常,甚至脑瘫。
支气管肺发育不良的治疗
支气管肺发育不良缺乏有效的治疗方法,目前,治疗手段主要包括:
糖皮质激素 无论是静脉、口服或吸入性糖皮质激素的治疗,均在临床中存在争议,尚需大规模临床研究证实其有效性及安全性。
枸橼酸咖啡因 一项大的、多中心的随机对照研究证明,枸橼酸咖啡因可降低出生体重500~1250克早产儿支气管肺发育不良的发生率,当然这个药物的益处还需要更多的研究证实。
支气管扩张剂 支气管肺发育不良患儿可表现为气道反应性升高、喘息等,支气管扩张剂可改善症状及肺功能,但无证据支持可改善远期预后。
一氧化氮吸入 疗效尚未经过随机对照研究证实。
间充质干细胞治疗 目前已有初步临床试验证实,间充质干细胞治疗支气管肺发育不良是安全可行的。
然而证实间充质干细胞在治疗支气管肺发育不良中的突破仍存在很大挑战。
总之,目前对于支气管肺发育不良还没有公认、一致的诊疗建议,仍然需要更多的研究,但是对于这种疾病患儿的长期随访及观察是必要的。
希望每一个有幸来到这个世界的孩子都能够快乐地生活。
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